Syndrome PFAPA
Définition
Syndrome PFAPA = Fièvre Périodique, Aphte, Pharyngite, Adénite cervicale. Aussi appelé Syndrome de Marshall. Il s’agit d’une maladie chronique rare qui touche principalement les enfants de moins de 10 ans.
Etiologies – Facteurs de risque
Inconnue
Signes cliniques
- Fièvre brutale, frissons, malaises durant 4-6 jours avec guérison spontanée puis récidives tous les 4-8 semaines.
- Aphtes communs ou géants
- Adénopathies
- Maux de gorge (pharyngite, angine sans germe)
- Douleur abdominale possible
Localisation
Toutes les surfaces buccales peuvent être atteintes.
Diagnostic différentiel
- Aphte
- Neutropénie cyclique
Examens complémentaires
Non nécessaires. Le diagnostic est clinique.
Evolution
Caractère chronique. Les épisodes de fièvre se reproduisent environ tous les mois.
Sans traitement, les épisodes finissent par s’espacer voire s’arrêter spontanément. L’âge de guérison est variable d’un enfant à l’autre.
Traitement
Corticoïdes à faible dose pendant 3 à 6 jours ou AINS.
BIBLIOGRAPHIE
- Atlas de poche des maladies buccales, Georges Laskaris, Médecine-Sciences, Flammarion, 2006.
- AFFMF – Association Française de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres Fièvres récurrentes héréditaires – AFFMF [Internet]. [cité 22 oct 2019]. Disponible sur: https://www.affmf.com/
