Syndrome Melkersson-Rosenthal ou Granulomatose orofaciale
Définition
Il s’agit d’une maladie rare caractérisée par une chéilite granulomateuse (affection labiale chronique), une paralysie faciale, une langue fissurée et un œdème intra-oral.
Etiologies – Facteurs de risque
Inconnus.
Peut être associée à une pathologie systémique granulomateuse : maladie de Crohn, tuberculose, sarcoïdose.
Signes cliniques
- Tuméfaction indolore diffuse et persistante atteignant une ou les deux lèvres
- Desquamation superficielle possible
- Tuméfaction faciale
- Langue fissurée, +/- lèvres
- Lésions buccales diffuses : ulcérations, gingivite
Localisation
Le granulome est toujours situé sur les lèvres.
Diagnostic différentiel
- Chéilite glandulaire
- Maladie de Crohn
- Sarcoïdose
- Fibrose kystique
- Lymphangiome
Examens complémentaires
Biopsie possible.
Cherche d’une pathologie granulomateuse systémique.
Evolution
Chronique.
Traitement
Corticoïdes topiques ou systémiques.
BIBLIOGRAPHIE
1er cas de granulomatose orofaciale révélant une granulomatose avec polyangéite en Polynésie française, M. Mourguet et E. Oehler, Le Revue de Médecine Interne, Volume 37, Supplément 2, Décembre 2016.