Neutropénie cyclique



Définition

Affection rare du sang caractérisée par une diminution cyclique des neutrophiles.

La neutropénie se produit environ toutes les 3 semaines, elle dure 1 à 3 jours, suivis d’une phase de retour à la normale durant 5 à 8 jours.


Etiologies – Facteurs de risque

  • Hérédité : transmission autosomique dominante

Souvent la maladie se déclare dans la petite enfance ou l’enfance.


Signes cliniques

  • Fièvre légère, maux de tête, malaises, perte de poids
  • Parfois : arthralgie, adénopathie cervicale, problèmes digestifs, manifestations cutanées
  • Ulcères recouverts d’un enduit pseudo-membraneux blanchâtre et entouré d’un liseré érythémateux mesurant de quelques millimètres à 1 cm, présents 1 à 2 semaines en bouche.
  • Gingivite

Localisation

Lèvres, langue, muqueuse buccale, gencives


Diagnostic différentiel

  • Aphtoses
  • Neutropénie congénitale
  • Leucémie
  • Syphilis primaire ou secondaire

Examens complémentaires

  • NFS : faire le bilan 2 à 3 fois par semaine pendant 2 mois car la diminution des neutrophiles intervient de façon cyclique suivant un cycle d’environ 21 jours.

Traitement

Référer au médecin traitant.

Pour diminuer les douleurs liées à l’ulcération :

  • PANSORAL® en application locale 5 à 7 fois par jour
  • Corticostéroïdes, après établissement formel du diagnostic – INTERDIT pendant la grossesse.

BIBLIOGRAPHIE

  1. Orphanet: Neutropénie cyclique [Internet]. [cité 9 févr 2019]. Disponible sur: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2686
  2. Laskaris G. Color Atlas of Oral Diseases: Diagnosis and Treatment. Thieme; 2017. 710 p.


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