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    Glycogénose de type 1b

    Définition Mutation génétique rare touchant au système de régulation de la glycémie. Dans le sous-type b s’ajoute une neutropénie avec une atteinte fonctionnelle des neutrophiles responsables d’une tendance aux infections, de gingivostomatites aphteuses récidivantes et d’une maladie intestinale inflammatoire. Signes cliniques Susceptibilité accrue à la maladie parodontale Ulcérations aphtoïdes récurrentes de taille variable, aux bords surélevés Localisation Pas de localisation élective Diagnostic différentiel Désordres hématologiques Diabète Syndrome de Papillon-Lefebvre Hypophosphatasie Examens complémentaires Bilan sanguin et bilan lipidique. Une biopsie hépatique est nécessaire pour établir un diagnostic formel. Traitement Orienter le patient vers son médecin traitant. Au niveau bucco-dentaire, le traitement comprend : Enseignement des techniques d’hygiène bucco-dentaire Suivi parodontal, traitement…

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    Granulomatose de Wegener

    Définition Maladie auto-immune entraînant une inflammation des petits vaisseaux sanguins. L’inflammation produit un épaississement des parois vasculaires, conduisant à une ischémie et une nécrose tissulaire. Les voies respiratoires et les reins sont les organes les plus atteints. On a des manifestations orales dans 5 à 10% des cas, celles-ci pouvant être les premiers signes de la maladie. Etiologies – Facteurs de risque Terrain génétique prédisposant Eléments déclencheurs environnementaux ou infectieux La maladie peut se déclarer à tout âge, la moyenne se situant autour de 40-50 ans. Il existe une légère prédominance masculine. Signes cliniques Papules érythémateuses de la gencive Nécrose muqueuse Ulcérations muqueuses Hyperplasie et hyperémie des gencives, saignement au…

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    White sponge naevus

    Définition Maladie héréditaire se manifestant dès l’enfance, associant œdème et kératose de l’épithélium buccal. L’épithélium a un aspect inhabituel mais est physiologique. Signes cliniques Plaques blanches papuleuses d’aspect inhomogène (déchiqueté, spongieux) pouvant desquamer Bilatérales et symétriques Asymptomatiques Peut toucher d’autres muqueuses (nasale, vaginale, anale) Localisation Joues, langue, vestibule, plancher buccal, palais. Diagnostic différentiel Lichen plan Examens complémentaires Biopsie si suspicion de malignité. Evolution Pas d’évolution maligne possible. Traitement Aucun. BIBLIOGRAPHIE Pathologie de la muqueuse buccale, H. Szpirglas et BS. Lofti, EMC, 1999. 

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    Glossite losangique médiane

    Définition Anomalie de la langue. La partie centrale du dos de la langue est dépourvue de papilles. Etiologies – Facteurs de risque – Fréquence Congénital Infection chronique à Candida albicans, auquel cas on pourra retrouver des symptômes tels qu’une sensation de brûlure Diabète de type 2 Signes cliniques Plaque rouge bien délimitée Dépapillée Légèrement plus bas que le reste de la surface de la langue Ou plaque multinodulaire légèrement surélevée Ferme à la palpation Généralement asymptomatique L’association de cette lésion avec une lésion en miroir au palais est considérée comme un marqueur de l’immunodépression. On procède alors à des examens complémentaires et en particulier une sérologie pour le VIH. Localisation…

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    Naevus

    Définition Tâche pigmentaire, fruit d’une anomalie de développement des mélanoblastes.  Elles sont congénitales ou acquises. Elles sont bien plus fréquentes sur la peau, sous le nom de « grains de beauté ». Signes cliniques Macule de quelques millimètres Brune à bleutée Plane ou parfois légèrement surélevée Asymptomatique Il existe plusieurs types de Naevi, on les différencie en fonction de leur localisation dans l’épithélium/tissu conjonctif. Tous n’ont pas le même potentiel de dérive maligne. Localisation Muqueuse buccale Lèvres Palais Diagnostic différentiel Lentigo simplex ou malin Tatouage à l’amalgame Hématome Mélanome malin Examens complémentaires Seul l’examen histologique peut définir avec précision le type de naevus dont il s’agit. Evolution et traitement Aucun traitement n’est…

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    Lymphangiome

    Définition Aussi appelé Malformation lymphatique, c’est une tumeur bénigne de la cavité buccale. On la considère plutôt comme une anomalie de développement car elle apparaît le plus souvent pendant les 3 premières années de vie. Signes cliniques Petits nodules surélevés Taille variable, de quelques millimètres à plusieurs centimètres Jaunâtres, gris ou rouges Si la tumeur est plus profonde, elle apparait comme une masse diffuse, sans changement de couleur de l’épithélium sus-jacent Peut causer une dysphagie Parfois douloureux Localisation Dos de la langue Lèvres Muqueuse buccale Plancher de la langue Palais Gencive Diagnostic différentiel Hémangiome Glossite losangique médiane Hyperplasie des papilles Autres tumeurs bénignes des tissus mous (pour les lymphangiomes profonds)…

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    Syndrome de Plummer-Vinson

    Définition Il s’agit d’une triade de dysphagie, anémie sidéropénique et la présence de membranes oesophagiennes .C’est une maladie rare qui touche plus souvent les femmes entre 40 et 60 ans. Etiologies – Facteurs de risque Inconnue, cause génétique et carence probables. Peut être due à une malformation de la partie haute de l’œsophage Signes cliniques Difficultés à déglutir (dysphagie) le plus souvent indolore et intermittentes ou lentement progressives Atrophie linguale Langue rouge ou pâle Chéilite angulaire Tableau clinique de l’anémie : pâleur, fatigue, tachycardie Localisation Langue Diagnostic différentiel Anémie Examens complémentaires Dosage sanguin du fer Evolution En absence de traitement : évolution lente vers un carcinome épidermoïde.Le traitement impose une…

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