Syndrome PFAPA



Définition

Syndrome PFAPA = Fièvre Périodique, Aphte, Pharyngite, Adénite cervicale. Aussi appelé Syndrome de Marshall. Il s’agit d’une maladie chronique rare qui touche principalement les enfants de moins de 10 ans.


Etiologies – Facteurs de risque

Inconnue


Signes cliniques

  • Fièvre brutale, frissons, malaises durant 4-6 jours avec guérison spontanée puis récidives tous les 4-8 semaines.
  • Aphtes communs ou géants
  • Adénopathies
  • Maux de gorge (pharyngite, angine sans germe)
  • Douleur abdominale possible

Localisation

Toutes les surfaces buccales peuvent être atteintes.


Diagnostic différentiel

  • Aphte
  • Neutropénie cyclique

Examens complémentaires

Non nécessaires. Le diagnostic est clinique.


Evolution

Caractère chronique. Les épisodes de fièvre se reproduisent environ tous les mois.
Sans traitement, les épisodes finissent par s’espacer voire s’arrêter spontanément. L’âge de guérison est variable d’un enfant à l’autre.


Traitement

Corticoïdes à faible dose pendant 3 à 6 jours ou AINS.


BIBLIOGRAPHIE

  1. Atlas de poche des maladies buccales, Georges Laskaris, Médecine-Sciences, Flammarion, 2006. 
  2. AFFMF – Association Française de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres Fièvres récurrentes héréditaires – AFFMF [Internet]. [cité 22 oct 2019]. Disponible sur: https://www.affmf.com/

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