Syndrome Melkersson-Rosenthal ou Granulomatose orofaciale



Définition

Il s’agit d’une maladie rare caractérisée par une chéilite granulomateuse (affection labiale chronique), une paralysie faciale, une langue fissurée et un œdème intra-oral.


Etiologies – Facteurs de risque

Inconnus.
Peut être associée à une pathologie systémique granulomateuse : maladie de Crohn, tuberculose, sarcoïdose.


Signes cliniques

  • Tuméfaction indolore diffuse et persistante atteignant une ou les deux lèvres
  • Desquamation superficielle possible
  • Tuméfaction faciale
  • Langue fissurée, +/- lèvres
  • Lésions buccales diffuses : ulcérations, gingivite

Localisation

Le granulome est toujours situé sur les lèvres.


Diagnostic différentiel

  • Chéilite glandulaire
  • Maladie de Crohn
  • Sarcoïdose
  • Fibrose kystique
  • Lymphangiome

Examens complémentaires

Biopsie possible.
Cherche d’une pathologie granulomateuse systémique.


Evolution

Chronique.


Traitement

Corticoïdes topiques ou systémiques.


BIBLIOGRAPHIE

1er cas de granulomatose orofaciale révélant une granulomatose avec polyangéite en Polynésie française, M. Mourguet et E. Oehler, Le Revue de Médecine Interne, Volume 37, Supplément 2, Décembre 2016.

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