Syndrome de Lyell



Définition

Aussi appelé Nécrose épidermique toxique, il s’agit d’une maladie très grave caractérisée par la destruction brutale de la couche superficielle de la peau et des muqueuses.


Etiologies – Facteurs de risque

  • Origine médicamenteuse. On parle d’ « allergie médicamenteuse »
  • Possiblement infectieuse

Médicaments souvent incriminés :
– Antibiotiques (Sulfamides,Bétalactamines, Ethambutol, Streptomycine, Tétracyclines, Rifampicine, Quinolones),
– Antipépileptiques (Carbamazépine, Hydrantoïne, Barbituriques),
– Anti-inflammatoires (Oxicams, Phénylbutazone, Salicylés),
– Myorelaxants (Chlormézanone),
– Hypo-uricémiant (Allopurinol),
– Antifongiques (Griséofulvine),
– Antiparasitaires (Pentamidine),
– Hypoglycémiants (Chlorpropamide, Tolbutamide),
– Chimiothérapie (Méthotrexate),
– Métaux sels d’or


Signes cliniques

  • Début par des signes généraux : fièvre, malaises, douleurs articulaires, sensibilité cutanée
  • Vésicules/bulles cutanées diffuses décollant en surface de l’épiderme. Le corps a un aspect ébouillanté.
  • Bulles buccales laissant place à des érosions/ulcérations très douloureuses

Localisation

Lèvres, joues, langue, palais.
Rarement en postérieur.


Diagnostic différentiel

  • Sydrome de Stevens-Johnson
  • Pemphigus vulgaire
  • Brûlures

Examens complémentaires

Le diagnostic est clinique.


Evolution

Mauvais pronostic. La survie dépend de la rapidité de la prise en charge.


Traitement

Prise en charge en urgence par des médecins spécialistes. Le traitement se fait par des corticoïdes et des antibiotiques par voie systémique, avec pose d’une perfusion hydrique et électrolytique.


BIBLIOGRAPHIE

  1. Atlas de poche des maladies buccales, Georges Laskaris, Médecine-Sciences, Flammarion, 2006.  
  2. Pathologie de la muqueuse buccale, H. Szpirglas et BS. Lofti, EMC, 1999.


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