Pemphigus vulgaire et Pemphigus érythémateux



Définition

Il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune dans laquelle le système immunitaire reconnaît que des protéines des desmosomes sont des antigènes et les cible avec les anticorps Ig3 et C3. Le complexe anticorps-antigène détruit les desmosomes de la membrane basale et crée une acantholyse et un clivage intra-épidermique. L’acantholyse de l’épithélium forme une bulle, qui va se rompre et former une lésion érosive. 

Le pemphigus vulgaire est plus fréquent dans la population juive, principalement chez l’adulte entre 40 et 60 ans.


Étiologies – Facteurs de risque

  • Certains médicaments peuvent induire des pemphigus : pénicillamine, captopril, piroxicam, énalapril, tiopronine, glibenclamide…mais l’atteinte buccale des pemphigus induits est rare.
  • Antécédents personnels et familiaux de maladie auto-immune.

Signes cliniques

  • Lésions buccales : bulles devenant rapidement des érosions douloureuses d’aspect fissuraire ou étoilé à fond rouge vif, avec un pourtour blanchâtre ou rose pâle non inflammatoire.
  • Le point de départ est toujours buccal, mais affection possible de toutes les muqueuses et de la peau.
  • Sur la peau : atteinte principalement du thorax. Les bulles apparaissent sur peau saine (non inflammatoire) et deviennent des lésions croûteuses

Localisation

Peut toucher toutes les surfaces buccales. Les lésions sont principalement localisées sur la face interne des joues, le trigone rétro-molaire, le palais et les collets des dents.


Diagnostic différentiel

  • Autres maladies immunitaires créant des érosions buccales : pemphigoïde des muqueuses, lichen plan, lupus érythémateux
  • Syndrome de Stevens-Johnson
  • Érythème polymorphe
  • Maladie du greffon contre l’hôte
  • Ulcères iatrogènes dus aux médicaments
  • Maladies systémiques : maladie de Behçet, neutropénie cyclique, pemphigus paranéoplasique
  • Carence nutritionnelle (vitamine B)

Examens complémentaires

  • Cytodiagnostic de Tzanck (cytologie) : frottis et coloration des cellules par hématoxyline (colore les noyaux en bleu) et éosine (colore les cytoplasmes en rose)
  • Biopsie (histologie)
  • Immunofluorescence directe (demandée suite à une biopsie)

Evolution

Chronique. Evolution par poussées. Peut rester stable en bouche des années puis atteindre d’autres localisations : peau, génitale, anale.


Traitement

Corticothérapie générale pendant environ 12 mois : prednisone 0.5 à 1 mg/kg/j en traitement d’attaque jusqu’à réduction des lésions puis diminution progressive de la posologie. L’ajout d’un immunosuppresseur peut être discutée avec le médecin généraliste.


Bibliographie

Article dédié sur Orpha.net :

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=704

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