Pemphigoïde cicatricielle ou pemphigoïde des muqueuses



Définition

La pemphigoïde cicatricielle, ou pemphigoïde des muqueuses, un processus auto-immun caractérisé par la production dʼanticorps dirigés contre certains antigènes des hémidesmosomes de la membrane basale.

Elle débute principalement entre 60 et 70 ans, avec une prédominance chez les femmes.


Etiologies – Facteurs de risque

Inconnus.


Signes cliniques

  • Signes buccaux : bulles peu tendues à contenu souvent hématique devenant des érosions superficielles. Ces érosions ont un fond fibrineux gris-jaunâtre et une périphérie érythémateuse. On a parfois un liseré blanchâtre en pourtour marquant le décollement de la lésion.
  • Débute comme un érythème de la gencive marginale, principalement en vestibulaire. Atteinte des gencives qui deviennent lisses et brillantes avec saignement, douleur au brossage et résistance aux soins locaux et aux antibiotiques.
  • Dysphagie
  • Signes oculaires : atteinte de la conjonctive, symblépharon et synéchies. Diminution de la vue pouvant aller jusqu’à la cécité.
  • Signes cutanés possibles

Localisation

Touche surtout les gencives (+ de 80% des cas), la conjonctive (+ de 50%), mais aussi la muqueuse naso-pharyngée (+ de 8%), laryngée, œsophagienne (+ de 4%) et génitale (+ de 15%).


Diagnostic différentiel

  • Gingivite
  • Pemphigoïde bulleuse

Examens complémentaires

  • Biopsie pour immunofluorescence directe réalisée par le dermatologue.
  • Immuno-microscopie électronique
  • Immuno-transfert
  • test immuno-enzymatique ELISA

Evolution

Par poussées, sur fond chronique.


Traitement

Prise en charge multidisciplinaire avec le médecin généraliste, le dermatologue et l’ophtalmologiste.


BIBLIOGRAPHIE

Articles dédiés sur Orpha.net :

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=46486 
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/PNDS_PemphigoideCicatricielle.pdf

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