Pemphigoïde cicatricielle ou pemphigoïde des muqueuses
Définition
La pemphigoïde cicatricielle, ou pemphigoïde des muqueuses, un processus auto-immun caractérisé par la production dʼanticorps dirigés contre certains antigènes des hémidesmosomes de la membrane basale.
Elle débute principalement entre 60 et 70 ans, avec une prédominance chez les femmes.
Etiologies – Facteurs de risque
Inconnus.
Signes cliniques
- Signes buccaux : bulles peu tendues à contenu souvent hématique devenant des érosions superficielles. Ces érosions ont un fond fibrineux gris-jaunâtre et une périphérie érythémateuse. On a parfois un liseré blanchâtre en pourtour marquant le décollement de la lésion.
- Débute comme un érythème de la gencive marginale, principalement en vestibulaire. Atteinte des gencives qui deviennent lisses et brillantes avec saignement, douleur au brossage et résistance aux soins locaux et aux antibiotiques.
- Dysphagie
- Signes oculaires : atteinte de la conjonctive, symblépharon et synéchies. Diminution de la vue pouvant aller jusqu’à la cécité.
- Signes cutanés possibles
Localisation
Touche surtout les gencives (+ de 80% des cas), la conjonctive (+ de 50%), mais aussi la muqueuse naso-pharyngée (+ de 8%), laryngée, œsophagienne (+ de 4%) et génitale (+ de 15%).
Diagnostic différentiel
- Gingivite
- Pemphigoïde bulleuse
Examens complémentaires
- Biopsie pour immunofluorescence directe réalisée par le dermatologue.
- Immuno-microscopie électronique
- Immuno-transfert
- test immuno-enzymatique ELISA
Evolution
Par poussées, sur fond chronique.
Traitement
Prise en charge multidisciplinaire avec le médecin généraliste, le dermatologue et l’ophtalmologiste.
BIBLIOGRAPHIE
Articles dédiés sur Orpha.net :
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=46486
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/PNDS_PemphigoideCicatricielle.pdf