Pemphigoïde bulleuse



Définition

Il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune rare caractérisée par la production d’anticorps dirigés contre les hémidesmosomes de la membrane basale des cellules sous-épithéliales. 

Le pemphigoïde bulleux touche surtout les sujets de plus de 70 ans.


Étiologies – Facteurs de risque

Inconnus.
Parfois associée à une maladie neurologique grabatisante.


Signes cliniques

  • Prurit
  • Suivi par l’apparition de bulles bien tendues sur peau érythémateuse ou urticarienne.
  • En bouche, les lésions sont rares : bulles bien tendues à contenu clair avec périphérie érythémateuse. Deviennent des érosions à fond fibrineux.

Localisation

En bouche : lèvres, joues, voile du palais et face inférieure de la langue.
Sur la peau : apparition symétrique au niveau des zones de flexion (pli du coude, des genoux, des hanches…) et sur le tronc. Jamais sur la face ni sur le cou


Diagnostic différentiel

  • Autres maladies immunitaires créant des érosions buccales : pemphigoïde des muqueuses, lichen plan, lupus érythémateux
  • Syndrome de Stevens-Johnson
  • Érythème polymorphe
  • Maladie du greffon contre l’hôte
  • Ulcères iatrogènes dus aux médicaments
  • Maladies systémiques : maladie de Behçet, neutropénie cyclique, pemphigus paranéoplasique
  • Carence nutritionnelle (vitamine B)

Examens complémentaires

  • Biopsie pour immunofluorescence directe
  • Cytodiagnostic de Tzanck (cytologie) : frottis et coloration des cellules par hématoxyline (colore les noyaux en bleu) et éosine (colore les cytoplasmes en rose)

Evolution

Ne laisse aucune cicatrice sur la peau en cicatrisant


Traitement

Corticothérapie générale pendant environ 12 mois : prednisone 0.5 à 1 mg/kg/j en traitement d’attaque jusqu’à réduction des lésions puis diminution progressive de la posologie. L’ajout d’un immunosuppresseur peut être discutée avec le médecin généraliste.


Bibliographie

Article dédié sur orpha.net :

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=46486

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