Maladie de Behçet



Définition

Vascularite chronique. Se manifeste par la triade Aphtose buccale – Aphtose génitale – Uvéite à hypopion.


Etiologies – Facteurs de risque

Touche le plus souvent les sujets jeunes.

Forte prédominance masculine.

Il s’agit d’une maladie auto-immune. Il n’y a pas d’étiologie fermement établie, on soupçonne l’existence de facteurs génétiques et environnementaux pré-disposants.


Signes cliniques

  • Aphtose buccale récidivante (au moins 3 épisodes en 12 mois)

Et au moins 2 signes dans la liste suivante :

  • Aphtose génitale récurrente
  • Uvéite à hypopion
  • Lésions cutanées
  • Pathergy-test (examen de la peau après piqûre avec une aiguille stérile qui indique si le système immunitaire est hyper réactif à une blessure mineure)

Localisation

Pas de localisation élective.


Diagnostic différentiel

  • Maladie de Crohn
  • Autres lésions aphtoïdes

Examens complémentaires

Orienter le patient vers son médecin traitant qui prendra en charge les examens complémentaires.


Evolution

En l’absence de traitement les troubles oculaires peuvent mener à la cécité.


Traitement

On oriente le patient vers son médecin traitant.

Le traitement de la Maladie de Behçet est à base de stéroïdes anti-inflammatoires auxquels on ajoute parfois des immuno-suppresseurs.


BIBLIOGRAPHIE

  1. Orphanet: Maladie de Behçet [Internet]. [cité 5 févr 2019]. Disponible sur: https://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=117
  2. Laskaris G. Color Atlas of Oral Diseases: Diagnosis and Treatment. Thieme; 2017. 710 p.


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