Granulomatose de Wegener



Définition

Maladie auto-immune entraînant une inflammation des petits vaisseaux sanguins. L’inflammation produit un épaississement des parois vasculaires, conduisant à une ischémie et une nécrose tissulaire.

Les voies respiratoires et les reins sont les organes les plus atteints. On a des manifestations orales dans 5 à 10% des cas, celles-ci pouvant être les premiers signes de la maladie.


Etiologies – Facteurs de risque

  • Terrain génétique prédisposant
  • Eléments déclencheurs environnementaux ou infectieux

La maladie peut se déclarer à tout âge, la moyenne se situant autour de 40-50 ans. Il existe une légère prédominance masculine.


Signes cliniques

  • Papules érythémateuses de la gencive
  • Nécrose muqueuse
  • Ulcérations muqueuses
  • Hyperplasie et hyperémie des gencives, saignement au contact, pétéchies -> gencives à l’aspect de fraise
  • Pétéchies cutanées

Localisation

Gencives, palais et muqueuse buccale


Diagnostic différentiel

  • Leucémies
  • Désordres hématologiques
  • Histiocytose X

Examens complémentaires

Le diagnostic définitif ne peut être obtenu qu’après analyse histopathologique et dosage des anticorps spécifiques de la maladie.

En cas de suspicion de Granulomatose de Wegener on orientera le patient vers son médecin traitant.


Traitement

Un traitement combinant Prednisone et Cyclophosphamide conduit à la guérison des lésions endo-buccales en quelques jours.


BIBLIOGRAPHIE

1. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). – PubMed – NCBI [Internet]. [cité 5 janv 2019]. Disponible sur: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24485158

2. Strawberry gingiva: a distinctive sign in Wegener’s granulomatosis. – PubMed – NCBI [Internet]. [cité 5 janv 2019]. Disponible sur: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12894093

3. Wegener’s Granulomatosis With Oral Mucosal Involvement as First Manifestation | Acta Otorrinolaringológica Española [Internet]. [cité 5 janv 2019]. Disponible sur: http://www.elsevier.es/en-revista-acta-otorrinolaringologica-espanola-402-articulo-wegener39s-granulomatosis-with-oral-mucosal-S2173573514000027

4. Site internet ORPHANET, consulté le 05/01/2019 https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wegener-FRfrPub759.pdf

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